当肺动脉高压遇上右心衰竭，该如何诊断和治疗？
发布时间：2022-03-30 20:54:04来源：医脉通心血管
肺动脉高压是肺小动脉原发病变或其他原发疾病导致的肺动脉阻力增加，可表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力正常。虽然肺动脉高压是肺血管疾病，但其生存率主要与右心室功能相关。那么，当肺动脉高压合并右心衰竭时，该如何进行诊断和治疗。来自上海交通大学医学院附属仁济医院的沈节艳教授从以下三方面进行了汇总。
肺动脉高压与右心功能概述
1.肺高血压的临床分类
表1肺高血压临床分类
2.肺动脉高压靶向药物
自1995年问世以来，目前已经有3类12种肺动脉高压靶向治疗药物。
图1肺动脉高压靶向治疗药物的发展史
表2肺动脉高压靶向治疗药物
3.肺动脉高压预后与右心功能相关
在靶向药物治疗下，肺动脉高压患者的中位生存期不断改善，从之前的2.8年提高到目前的7年以上。然而，尽管如此，肺动脉高压患者的预后仍然较差。
此外，值得注意的是，肺动脉高压患者的生存率与心功能密切相关。
2012年，EurRespirJ发表的研究显示，无论基线时患者的心功能如何，只要随访时患者的心功能维持在Ⅰ/Ⅱ级，则预后就比Ⅲ/Ⅳ级患者显著改善。
2011年JACC发表的一项研究显示，生存患者和死亡患者的右心功能差异很大，但肺血管阻力（PVR）相差不大，这提示右心功能可反映预后。
4.肺动脉高压的病理生理学
为什么肺动脉高压患者病在肺血管，但右心功能却与预后高度相关呢？图2或可给出解答。基于此，肺动脉高压的治疗目标也从症状改善逐渐过渡为逆转右心重构及改善右心功能。
图2肺动脉高压的右心病理生理学
如何评估肺动脉高压患者的右心功能？
表3右心功能评估
1.超声心动图（ECHO）
ECHO主要评估以下右心参数：
➤整体大小/功能：
●右心房/室大小，
●右室心肌节段运动，
●右室心肌做功指数（RIMP）（TEI指数）；
➤收缩功能：
●三尖瓣环平面收缩期偏移（TAPSE），
●右室面积变化分数，
●三尖瓣环S'，
●右心室应变，
●右室射血分数；
➤舒张功能：
●三尖瓣环PW，
●三尖瓣环TDI（E'、A'’、E’/A'、E/e'），
●右房收缩波、流出道CW，
●下腔静脉内径和塌陷度，
●肝静脉频谱。
对右心的测量包括直接右心大小测定、左右心对比评估、右室整体功能评估、右室收缩功能测定、右房收缩功能测定等。
尽管二维到四维超声均可评估心脏功能，但研究发现，通过四维超声心动图测量的右心室射血分数（RVEF）预测肺动脉高压患者预后的价值最高。在临床实践中，应密切关注RVEF降低患者的病情变化。
2.心脏核磁共振（CMR）
CMR成像是评估心室功能的一种无创且准确的工具。主要的右心评估参数如下：
➤舒张末期容积指数（EDVI）；
➤收缩末期容积指数（ESVI）；
➤每搏输出量指数（SVI）；
➤射血分数（EF）；
➤三尖瓣环平面收缩期偏移（TAPSE）；
➤心肌重量（MM）；
➤快速整体纵向应变（FGLS）。
肺动脉高压患者进行CMR评估时，主要进行以下评估：
➤测定右心室大小、功能、活动度，及与左心室的关系；
➤评价肺血管结构和功能，肺动脉搏动指数；
➤容积和血流与压力测量相结合，评估右室功能和后负荷；
➤心肌张力，延迟增强（局部瘢痕）。
除此之外，CMR测量参数还有助于评估肺动脉高压的预后：
➤三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）和左室每搏输出量指数（LVSVI）或有助于预测肺动脉高压患者的主要不良心血管事件。
➤右心室快速整体纵向应变（FGLS）的降低与右心室失代偿和较高的临床恶化风险相关。
3.右心导管
➤右心导管主要检测右心功能参数，主要包括右心房压力、心排量、心脏指数（CI）等。
➤当右心房压（RAP）＞15mmHg，右心室CI＜2.1L/min/m2时，提示预后不佳。
➤还可应用右心导管参数平均肺动脉压（mPAP）、mRAP、mCI来评估肺动脉患者的预后。
4.压力容积曲线
➤心室-动脉耦合可以通过心室（收缩末）弹性和动脉弹性之间的比率（Ees/Ea）有创地推导出来。
➤生理条件及后负荷增加，RV-PA耦合在保留阶段，Ees/Ea在1.5-2之间；Ees/Ea<0.8时，RV-PA失偶联。
5.无创性压力-应变环（PSL）技术
PSL技术是一项定量评估心肌做功的新方法。右室整体做功功率（RVGWE）高，右室整体无用功（RVGWW）低是预测患者临床结局的有力指标。
6.右室评估比较——心脏CMR、ECHO和RHC
➤超声心动图是右心评估的常规主要手段，但准确性欠佳；
➤CMR是右室质量、容积、射血分数最准确的检查；
➤右心导管是测量压力和心排量的金标准；
➤压力-容积曲线获得的心室-动脉耦合，由压力-应变环获得的右室做功参数是右心功能的直接反应。
表4右室功能评估检查之间的比较
除此之外，还可通过BNP和NT-proBNP、肌钙蛋白、长非编码RNAH19等生物标志物来评估右心功能。
右心室衰竭的治疗与管理
1.右心室衰竭的病因及分期
图3右心室衰竭的病因和分期
A：右心室衰竭的病因
B：根据发展阶段对右心室衰竭进行分期。值的注意的是，分期并不是一成不变的
2.肺动脉高压患者右心衰竭的临床表现
➤活动受限；
➤体液潴留；
➤室上性心动过速（12%）；
➤晕厥；
➤慢性肾脏疾病、急性肾衰；
➤淤血性肝病；
➤右向左分流和低氧血症；
➤猝死。
3.肺动脉高压的治疗目标——维护右心功能
➤减轻症状；
➤改善运动耐量；
➤改善血流动力学指标；
➤防止临床恶化；
➤提高生活质量；
➤提高生存率。
4.肺动脉高压患者右心衰竭的管理原则
➤监测生命体征
●血压、中心静脉压（CVP）、血氧饱和度（SaO2）、乳酸、尿量。
➤治疗诱因
●贫血、感染、心律失常等并发症。
➤液体管理——维持最适右室前负荷
●容量过低（低心排和高凝）和过高均有害；
●CVP监测下利尿和维持容量。
➤正性肌力药提高右心功能
●指征：低心排，低血压。
➤肺血管靶向治疗——降低后负荷
●心功能Ⅱ-Ⅲ级：口服药物单药/联合治疗；
●心功能IV级：初始联合治疗+胃肠外靶向药物治疗。
5.肺动脉高压患者右心衰竭的药物
➤利尿剂；
➤洋地黄制剂：指征:CO<4L/min或CI<2.5L·min-1·m-2伴HR升高；
➤抗凝治疗：指征：IPAH、HPAH、DPAH、CTEPH等；
➤正性肌力药：洋地黄、多巴胺（血压偏低者）、多巴酚丁胺、左西孟旦，
●右心衰合并低血压时，可左西孟旦和多巴胺联合应用；
●合并左心衰时，可应用沙库巴曲缬沙坦等。
➤肺靶向药物：
●利奥西呱、马昔腾坦，司来帕格，序贯叠加；
●曲前列尼尔（右心室合并低血压时，可与去甲肾上腺素联用）。
6.球囊扩张房间隔造口术（BAS）
➤球囊逐级扩张，建立心房通道，增加左心前负荷和心输出量；
➤指征：重症肺动脉高压合并右心室衰竭患者，缓解右心衰，移植前过渡；
➤禁忌证：PRA>20mmHg，SaO2<85%。
除此之外，肺动脉高压患者还可以应用体外辅助装置进行右心衰竭治疗。
总结
➤肺动脉高压患者的后负荷增加（PVR升高），是右心室肥厚和右心衰竭的主要原因；
➤右心衰竭是肺动脉高压的致命结局，可维护右心功能，是肺动脉高压治疗的关键；
➤右心功能的评估依赖于ECHO、CMR、RHC、核素显像（SPECT）等综合措施；
➤肺动脉高压右心衰竭的管理需要综合平衡，多管齐下；
➤ECMO等体外辅助治疗是肺移植的桥接治疗，是右心功能转复的终末期治疗。
资料来源：
[1]上海交通大学医学院附属仁济医院,沈节艳.肺动脉高压合并右心衰竭的诊断和治疗.GW-ICC2021.
[2]TimLahm,IvorS.Douglas,StephenL.Archer,etal.AssessmentofRightVentricularFunctionintheResearchSetting:KnowledgeGapsandPathwaysForward.AnOfficialAmericanThoracicSocietyResearchStatement.AmJRespirCritCareMedVol198,Iss4,ppe15–e43,Aug15,2018.